(Trascritto dall’articolo).                                                                                                                                                               
La fibrosi cistica (FC) è una malattia genetica rara che colpisce diversi organi fra cui polmoni, intestino e pancreas. L’aspettativa di vita è di circa 40 anni. La malattia richiede trattamenti farmacologici e fisioterapici quotidiani e costanti e, in presenza di riacutizzazione, richiede il ricovero ospedaliero. In una patologia cronica come la FC, la qualità di vita correlata alla salute (HRQOL) diventa un parametro importante da tenere in considerazione quando si valutano gli esiti dei trattamenti. Lo scopo di questo articolo è riassumere le conoscenze disponibili in letteratura riguardo alla HRQOL dei soggetti affetti da FC in età pediatrica. E' stata condotta una revisione della letteratura sulle principali banche dati biomediche. Dalla revisione della letteratura emerge dunque che la HRQOL è in generale compromessa nel bambino e nell’adolescente con FC; essa è direttamente correlata alla funzionalità respiratoria; i trattamenti terapeutici e i ricoveri ospedalieri incidono negativamente sulla componente psicologica della HRQOL, causando sentimenti di ansia e depressione. Controversi sono invece di rapporti fra HRQOL ed età del bambino ed età alla diagnosi e fra HRQOL e stato nutrizionale.